A síndrome da pessoa rígida é uma condição neurológica autoimune extremamente rara - embora não se conheça a sua incidência exata, estima-se que afeta cerca de uma pessoa em cada milhão. Dois dos seus sintomas mais característicos são a rigidez muscular e os espasmos musculares associados a dor.
Existem diferentes tipos de síndrome da pessoa rígida, definidos com base nas suas manifestações físicas e clínicas, mas o mais comum é a síndrome clássica da pessoa rígida.
Esta síndrome surge mais frequentemente entre os 30 e os 60 anos, mas já foram registados casos tanto em crianças como em adultos mais velhos. Pode afetar pessoas de ambos os sexos, embora as mulheres apresentem o dobro do risco de desenvolver a síndrome comparativamente aos homens.
A síndrome da pessoa rígida está associada a outras doenças autoimunes, tais como:
Doença celíaca;
Diabetes tipo 1;
Anemia perniciosa;
Doença autoimune da tiroide;
Vitiligo;
Sintomas da síndrome da pessoa rígida
A severidade da sintomatologia da síndrome da pessoa rígida varia de caso para caso e, embora a idade mais comum para o desenvolvimento de sintomas seja entre os 30 e os 40 anos, estes podem surgir em qualquer fase da vida. Podem também desenvolver-se desde alguns meses a anos e em algumas pessoas a sintomatologia permanece inalterada durante anos. Além disso, os sintomas podem agravar-se lentamente com o tempo, limitando a capacidade de executar atividades da rotina diária.
A síndrome da pessoa rígida tem como principais sintomas a rigidez muscular e repetidos episódios de espasmos musculares dolorosos.
Os espasmos podem envolver todo o corpo ou apenas uma região e ocorrer sem qualquer causa definida ou ser provocados por situações / eventos como:
Ruído inesperado ou muito intenso
Contacto físico
Alterações de temperatura, como ambientes frios
Situações de elevado stress.
Os espasmos musculares podem ser tão fortes que deslocam articulações ou causam fraturas ósseas e/ou durar apenas alguns segundos, minutos ou, ocasionalmente, algumas horas.
Uma vez que os espasmos musculares podem ser imprevisíveis, algumas pessoas com síndrome da pessoa rígida desenvolvem ansiedade e agorafobia (medo extremo de, por exemplo, sair de casa ou ir a locais com muitas pessoas).
Contudo, importa referir que os sintomas iniciais podem incluir desconforto com dor associada, rigidez (que pode ir aparecendo e desaparecendo, tornando-se gradualmente constante) ou dor, especialmente na região lombar ou nas pernas.
Na maioria dos casos, a primeira zona do corpo a ser afetada pela rigidez é o tronco (isto é, o abdómen, costas e peito). À medida que a síndrome da pessoa rígida progride, desenvolve-se rigidez nos músculos das pernas e neurológica, que é normalmente assimétrica (isto é, mais pronunciada numa das pernas).
Outros possíveis sintomas da síndrome da pessoa rígida incluem:
Alterações de postura
Dificuldades de mobilidade
Stress e ansiedade
Potenciais complicações respiratórias.
Causas:
Não se conhecem as causas exatas da síndrome da pessoa rígida, mas a comunidade científica descreve-a como uma condição autoimune (ou seja, em que o sistema imunitário ataca células saudáveis por motivos desconhecidos).
Verifica-se que muitas pessoas que sofrem de síndrome da pessoa rígida produzem um tipo de anticorpos, o descarboxilase do ácido glutâmico, que desempenha um papel na produção de um neurotransmissor, o ácido gama-aminobutírico, que ajuda a controlar os movimentos musculares. Ainda assim, ainda não se compreende o papel exato deste anticorpo no desenvolvimento e progressão da síndrome da pessoa rígida nem a sua presença indica necessariamente doença. Além disso, existem outros tipos de anticorpos que podem estar associados à síndrome da pessoa rígida, como, por exemplo, o recetor de glicina. Existe ainda um outro cenário: o de sofrer desta síndrome, mas não ter anticorpos detetáveis que sejam já conhecidos. A investigação na tentativa de descobrir potenciais anticorpos é contínua.
Diagnóstico:
Uma vez que é rara e envolve sintomas semelhantes aos de outras doenças - como tétano, espondilite anquilosante, esclerose múltipla, doença de Parkinson, fibromialgia, ansiedade, doença psicossomática e outras condições autoimunes -, a síndrome da pessoa rígida é de difícil diagnóstico. Na verdade, leva em média sete anos a ser diagnosticada.
Não existe um teste único que permita diagnosticar esta condição e, por isso, além de colocar questões sobre os sintomas e fazer um exame físico e neurológico, o profissional de saúde pode recorrer a vários testes para a confirmação do diagnóstico, como:
Análises ao sangue para deteção de anticorpos descarboxilase do ácido glutâmico, que estão presentes em cerca de 70-80% das pessoas com esta síndrome. As análises ao sangue também podem ser usadas para detetar outros anticorpos relevantes assim como outros sinais que possam confirmar o diagnóstico ou excluir outras doenças. No entanto, é importante ter em consideração que a presença de elevados níveis destes anticorpos não determina por si só o diagnóstico de síndrome da pessoa rígida.
Eletromiografia: é um exame que estuda a atividade elétrica dos músculos.
Punção lombar: consiste na recolha de líquido cefalorraquidiano para verificar a presença de anticorpos descarboxilase do ácido glutâmico.
Tratamento da síndrome da pessoa rígida:
Não existe ainda uma cura para a síndrome da pessoa rígida, ainda assim o tratamento pode ajudar não só a gerir os sintomas individuais, mas também a tornar mais lenta a progressão deste problema.
Caso não seja tratada, a síndrome da pessoa rígida pode progredir causando dificuldades de locomoção e ter um impacto significativo no desempenho de tarefas do dia a dia. Pode também evoluir para o desenvolvimento de complicações graves. A equipe clínica que acompanha o doente é multidisciplinar e pode incluir especialistas como neurologistas, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionais, terapeutas da fala e especialistas em saúde mental.
O tratamento da síndrome da pessoa rígida é sintomático e tem como grande objetivo a promoção de mobilidade e conforto.
Em algumas pessoas, os seus sintomas estabilizam com a toma de medicação, que tem como objetivo contribuir para a diminuição da rigidez e dos espasmos musculares com dor. Entre os medicamentos podem incluir-se:
Benzodiazepinas: são usados para tratar a rigidez muscular e os espasmos episódicos.
Relaxantes musculares: podem ajudar no alívio dos espasmos musculares.
Medicamentos para a dor neuropática.
Anticonvulsivantes: medicamentos usados tradicionalmente nas doenças com convulsões e que podem ajudar na gestão da dor.
Devem ser evitados medicamentos como: antidepressivos tricíclicos, opioides e inibidores da recaptação da serotonina.
A imunoterapia também pode ser uma opção terapêutica e consiste no uso de medicação ou de outras intervenções que são dirigidas a anomalias específicas no funcionamento do sistema imunitário. Existem algumas evidências que demonstram que o tratamento intravenoso com imunoglobulina (anticorpos naturais que o sistema imunitário produz e que, para esta terapia, são obtidos através de doadores com sistemas imunitários saudáveis) pode, em alguns casos, melhorar os sintomas.
Outras terapias não farmacológicas que também podem ser úteis:
Fisioterapia
Alongamentos
Massagem
Hidroterapia
Terapia com calor
Acupuntura
Ioga
Meditação
Além disso, para o tratamento da ansiedade e da depressão podem ser prescritas psicoterapia, terapia cognitivo-comportamental ou medicação.
O prognóstico da doença varia de pessoa para pessoa com base nalguns fatores, incluindo:
Severidade dos sintomas
Velocidade de progressão da doença
Eficácia do tratamento.
Com o tempo, caminhar pode tornar-se progressivamente mais difícil e alguns doentes podem precisar do auxílio de uma bengala, andarilho ou cadeira de rodas. Pode também haver um gradual aumento da dificuldade em desempenhar tarefas do dia a dia e um aumento do risco de quedas.
Iniciar o tratamento pouco tempo após o início dos sintomas é essencial para prevenir ou diminuir a progressão da síndrome da pessoa rígida e evitar complicações a longo prazo, melhorando a qualidade de vida dos pacientes.
Prevenção:
A síndrome da pessoa rígida é um problema autoimune e não existem estratégias que permitam prevenir o seu desenvolvimento.
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