A função da artéria pulmonar é transportar o sangue pobre em oxigênio do lado direito do coração para os pulmões, onde o dióxido de carbono é removido e substituído por oxigênio. O sangue rico em oxigênio retorna para o lado esquerdo do coração pelas veias pulmonares e é distribuído para o resto do corpo. Na HAP, a pressão no sistema vascular pulmonar é elevada por causa das anormalidades nos vasos pulmonares. Como consequência da HAP, a longo prazo, a sobrecarga do lado direito do coração o torna dilatado e disfuncional. Em termos médicos específicos, a HAP é definida como um aumento da média da pressão arterial pulmonar.
Há vários tipos de hipertensão pulmonar:
HAP Idiopática, anteriormente conhecida como HAP primária. A palavra idiopática quer dizer de causa desconhecida.
HAP Familiar.
HAP Associada, desenvolvida em decorrência de outras doenças, como esclerose sistêmica, doenças cardíacas congênitas, AIDS, esquistossomose, Doença de Gaucher e outras. Concentra a maior parte dos casos.
Ainda não existe causa conhecida para a HAP. Segundo estudos científicos, algumas pessoas possuem pré-disposição genética, mas este fator não explica todos os casos. Pesquisas complementares são necessárias para responder adequadamente a esta questão. Os sintomas nos estágios precoces da HAP não são muito específicos. O mais comum é a dispnéia ou falta de ar, que pode ser tanto leve como grave a ponto dos pacientes se tornarem incapazes de executar até mesmo as tarefas mais simples da rotina diária, como tomar banho e escovar os dentes.
Outros sintomas podem incluir desmaio (síncope), vertigem, pele azulada (cianose), dor torácica, tosse (às vezes, com sangue), veias do pescoço distendidas, fígado aumentado, inchaço (edema) nos tornozelos ou pés, abdômen dilatado e fadiga.
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